鄭州2019年11月15日 /美通社/ -- 患者表現(xiàn)為反復(fù)眨眼、眼干澀，極易誤診為“干眼癥”，但其實(shí)可能是梅杰綜合征的早期表現(xiàn)。作為“不治之癥”之一，梅杰綜合征究竟是什么？引起發(fā)病的原因有哪些？又該如何應(yīng)對(duì)？……
河南省直第三人民醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱省直三院）眼科的返聘專家，劉現(xiàn)忠主任，結(jié)合四十多年的從醫(yī)經(jīng)驗(yàn)，詳細(xì)介紹了梅杰綜合征。
走近梅杰綜合征
劉老介紹：梅杰綜合征是一種致殘性、跨學(xué)科的疾病，主要表現(xiàn)分為運(yùn)動(dòng)學(xué)異常與非運(yùn)動(dòng)學(xué)異常兩個(gè)方面。運(yùn)動(dòng)學(xué)異常主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣、口、舌、下頜、聲帶、頸部肌張力障礙。非運(yùn)動(dòng)方面可表現(xiàn)為精神、睡眠、認(rèn)知障礙和感覺異常。
劉老說：不要小看這個(gè)病。從眼科來看，持續(xù)性眼肌痙攣可導(dǎo)致患者功能性失明，無法進(jìn)行正常的工作和生活；非運(yùn)動(dòng)方面，疾病導(dǎo)致嚴(yán)重精神障礙，抑郁癥或焦慮癥使患者倍受煎熬。有的病人為了能擺脫這個(gè)病，不惜傾家蕩產(chǎn)，賣房籌錢去做花費(fèi)達(dá)30萬元的腦部手術(shù)。
目前梅杰綜合征的確切的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。目前認(rèn)為心理因素、藥物（抗精神病類、抗震顫麻痹類、抗組胺類等）、創(chuàng)傷、口腔操作及頜面手術(shù)等因素導(dǎo)致的腦內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)，尤其乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調(diào)，可能與本病的發(fā)生有關(guān)。劉現(xiàn)忠主任結(jié)合自己長(zhǎng)期的臨床觀察提出，梅杰綜合征應(yīng)屬于心身疾病，精神刺激是其重要的誘發(fā)因素，此外，面部的不良刺激如眼部、口腔、牙齒手術(shù)后異常感覺造成的疑慮、驚恐也可誘發(fā)該病。
梅杰綜合征的表現(xiàn)復(fù)雜，很多患者尤其是早期表現(xiàn)為反復(fù)眨眼、眼干澀，極易誤診為“干眼癥”。梅杰綜合征患者從出現(xiàn)癥狀到確診一般要經(jīng)過4-6年。劉老介紹：國外對(duì)梅杰綜合征的診斷是“基于刻板的、雙側(cè)的和同步的眼輪匝肌痙攣的運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)、感覺 Tricks 的識(shí)別和增加的自發(fā)眨眼率”，國內(nèi)2018年由中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科學(xué)分會(huì)神經(jīng)眼科學(xué)組發(fā)布的《梅杰綜合征臨床診斷與治療專家共識(shí)》也主要是依靠眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對(duì)稱性、不規(guī)則收縮、 Tricks現(xiàn)象及睡眠時(shí)消失來診斷。但是，這些診斷標(biāo)準(zhǔn)都沒有考慮到早期診斷的問題。
劉老介紹，根據(jù)他的經(jīng)驗(yàn)，梅杰綜合征早期除了干眼癥狀外,一般都會(huì)因皺眉肌痙攣性收縮而出現(xiàn)眉部隱隱作痛，皺眉肌收縮可見眉間紋可見，而且無論病情輕重，晨起都有一段時(shí)間的“正?！?。這樣細(xì)微的辨別，如果不是基于常年浸淫于臨床一線仔細(xì)觀察，是很難發(fā)現(xiàn)的。此外，梅杰綜合征的眼瞼痙攣，雖可兩側(cè)輕重不一，多數(shù)是雙側(cè)性。面肌痙攣的眼瞼痙攣與嘴巴抽動(dòng)同時(shí)發(fā)生，多為單側(cè)性。兩者病因不同癥狀不同較易鑒別。
目前，梅杰綜合征尚無根治手段，鑒于其危害大、難治愈，被稱為“不死的癌癥”。
當(dāng)前的治療主要是對(duì)癥處理，提高患者的生活質(zhì)量。常用的治療方法有藥物治療、肉毒素的局部注射、腦深部電刺激術(shù)。與其他局灶性肌張力障礙一樣，梅杰綜合征被認(rèn)為起源于基底神經(jīng)節(jié)回路功能障礙。因此，藥物治療也是按照基底神經(jīng)節(jié)環(huán)路中的神經(jīng)介質(zhì)來設(shè)計(jì)的，如抗膽堿類藥物、多巴胺抑制劑、氨基丁酸以及GABA的受體激動(dòng)劑等等。這些藥物可以緩解癥狀，但嚴(yán)重的不良反應(yīng)阻礙了其臨床應(yīng)用。肉毒素注射有一定效果，但需反復(fù)注射,且隨著注射次數(shù)增加，作用效果逐步減弱，至完全無效，并可能引起注射部位的神經(jīng)肌肉萎縮。手術(shù)方面，共識(shí)推薦的腦深部電刺激術(shù)，國外報(bào)道可一定程度地改善肌張力，但因該手術(shù)不具備特異性，存在全身副作用，且設(shè)備技術(shù)要求高，價(jià)格昂貴，不易普及，不適合我國國情。河南省直第三人民醫(yī)院梅杰綜合征手術(shù)診療費(fèi)用約三四萬，如果有一些符合病癥，比如梅杰時(shí)間太久需要提升眉眼，有些牽動(dòng)嘴鼻處神經(jīng)，會(huì)需要二次矯正，但價(jià)位都不高。
探索成功背后的奧秘
梅杰綜合征被認(rèn)為是百年未能解決的世界性難題，鄭州的一家醫(yī)院真的能夠解決嗎？面對(duì)質(zhì)疑，劉老不辯解。兩年來，劉老的團(tuán)隊(duì)已經(jīng)接待了來自全國25個(gè)省市203位梅杰綜合征患者，年齡從20多歲到70多歲，病程從6個(gè)月到30年，來自四面八方的錦旗和感謝信，無不道出了病人對(duì)劉老和他的團(tuán)隊(duì)的感激之情。
劉現(xiàn)忠主任的成功是以多年如一日的辛勞作為代價(jià)的?，F(xiàn)在劉老仍每天都要為梅杰綜合征患者進(jìn)行手術(shù)，一臺(tái)手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)達(dá)4、5個(gè)小時(shí)，歲數(shù)不饒人，即便如此，白天手術(shù)，下班后是遠(yuǎn)程接待患者的時(shí)間，面對(duì)來自全國各地的咨詢患者，常到忙碌到深夜。那些已經(jīng)在外輾轉(zhuǎn)各地就醫(yī)的病人，長(zhǎng)期奔波，久治不愈，情緒低落，劉老會(huì)認(rèn)真聽取患者講述病情和治療經(jīng)過，了解每一個(gè)患者的疾病特點(diǎn)，介紹梅杰綜合征的治療知識(shí)和手術(shù)原理，安慰病人情緒。據(jù)他介紹，今年他還收了8例腦DBS手術(shù)后效果不佳的梅杰綜合征患者，術(shù)后都達(dá)到了預(yù)期的效果。
劉老介紹：從眼瞼痙攣的有效解除中看到了攻克梅杰綜合征的希望，這僅僅是第一步，仍有很多難題有待破解。新的手術(shù)方式之所以受到歡迎，開展得這樣好，得益于患者的信任和醫(yī)院領(lǐng)導(dǎo)的支持。醫(yī)院還為劉老的手術(shù)應(yīng)用系統(tǒng)申報(bào)了專利，專門成立了由眼科、耳鼻喉、口腔、骨科、神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、心理、以及肌電圖、彩超、核磁、病理的聯(lián)合研究小組，并與三全醫(yī)學(xué)院相關(guān)教研室聯(lián)合攻關(guān)。劉老創(chuàng)立的全新術(shù)式正在被不斷優(yōu)化和完善。
今年醫(yī)師節(jié)，省直三院在東院區(qū)正式成立了梅杰病診療中心，這個(gè)專門病區(qū)擁有一支由11人組成的醫(yī)療隊(duì)伍，其中高級(jí)職稱3人，主治醫(yī)師5人，半數(shù)以上有研究生學(xué)歷6人。病區(qū)的手術(shù)預(yù)約已經(jīng)排到了明年五一以后。醫(yī)院目前也在加快培養(yǎng)新人，希望能夠使梅杰綜合征患者早日解除痛苦，過上正常的生活。
劉老還興致勃勃地介紹了自己的未來規(guī)劃 -- “搞好相關(guān)的學(xué)術(shù)研究”。他說：科研的進(jìn)展一定會(huì)帶來技術(shù)的飛躍?，F(xiàn)在全國已經(jīng)有很多醫(yī)生對(duì)該技術(shù)感興趣，他還把曾經(jīng)聯(lián)系過的專家同行聚在一起建立了一個(gè)個(gè)“光明守護(hù)者”群，希望有興趣的同行參加，共同探索研究。
梅杰綜合征，一百多年前由法國神經(jīng)病學(xué)家 Henry Meige 首先描述的頑疾。百年后，在中國，有這樣一位醫(yī)生為了給梅杰綜合征患者帶來了光明，敢為天下先，憑的是一身過硬的專業(yè)技能，憑的是一腔對(duì)病人憂苦的關(guān)切，憑的是一顆不畏艱難創(chuàng)新求變的心。
感謝劉老和他的團(tuán)隊(duì)多年如一日的刻苦攻關(guān)，才有今天梅杰綜合征患者臉上的笑顏；感謝他們從不輕言放棄的堅(jiān)持，讓光明重新照亮梅杰綜合征患者的生命。
